El Síndrome de William, la enfermedad genética que hace que los niños confíen demasiado

En la sociedad occidental actual es extraño que una persona no tenga prejuicios y confíe demasiado en la gente hasta el extremo de abrazarlos y besarlos sin razón alguna. Por eso es que una persona con el Síndrome de Williams resalta tanto, pese a que se registra un caso por cada 10.000 personas a nivel mundial, según la Asociación Síndrome de Williams España.

Si algo resalta en un niño con esta enfermedad genética son dos conceptos: inocencia y vulnerabilidad. Aman demasiado sin que interese a quien. Pueden demostrar cariño por su padre o por alguna persona que encuentren en la calle. Esos los vuelve indefensos. Ellos demuestran afecto, pero no se sabe cómo el mundo pueda reaccionar ante tanto amor.

Este factor clave que sobresale en las personas con este síndrome está asociado a una cantidad exacerbada de la oxitocina, conocida como la ‘hormona del amor’.

“Los seres humanos tenemos miedo a extraños porque tememos que nos hagan daño. Las personas con el Síndrome de Williams no sienten ese miedo. No solo se debe al incremento de oxitocina, que también se encuentra”, explicó a RPP Noticias, el neurólogo David Lira Mamani, del Instituto Peruano de Neurociencias.

Incluso, dicha actitud fue estudiada en 2010 y la investigación científica publicada en la revista Current Biology detalló que las personas con dicho síndrome no tienen prejuicios raciales.

Su salud cardíaca y mental son perjudicadas

Si bien el querer demasiado es un rasgo actitudinal bastante resaltante en las personas con Williams, también presentan complicaciones en su capacidad intelectual y en el funcionamiento de su corazón.

El principal daño a la salud del corazón es una malformación cardíaca vinculada a una estrechez de la aorta, conocida como estenosis supravalvular aórtica. Sin embargo, puede repararse con una cirugía, como informa el portal del Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD por su sigla en inglés) del Gobierno de EE. UU.

El primer caso se registró en la década de 1960 en Nueva Zelanda. Un cardiólogo llamado John Williams diagnosticó una gran cantidad de paciente con estenosis supravalvular aórtica. Por eso esta enfermedad fue llamada como el Síndrome de Williams.

La enfermedad genética se debe a una deleción genética por la falta de entre 26 y 28 genes en el cromosoma 7 del genoma humano. Según el portal digital Medline Plus de la Biblioteca Nacional de Medicina de los EE. UU., existe un 50% de probabilidades de que si lo padres padecen el síndrome lo puedan heredar, aunque también se le transmite de manera aleatoria.

Otro efects de la deleción genética del Síndrome de Williams es que produce una elasticidad anormal en las células humanas. Por eso también presentan ciertos rasgos físicos como la cara adelgazada, la punta nasal redondeada, los ojos grandes y las orejas puntiagudas hasta en 60% de probabilidades, sostuvo David Lira.

El neurólogo del Instituto Peruano de Neurociencias agregó que las personas con este síndrome también registran una discapacidad intelectual. “La elasticidad de las células también dificulta que aprendan bien. Presentan complicaciones en su capacidad visoespacial, no sienten la sensación de profundidad”, manifestó.

Existen tratamientos para los niños y personas en general con el Síndrome de Williams para que no sean tan vulnerables ante una sociedad que puede responder de manera negativa frente su afectividad desmedida. “Se les forma en normas sociales para que controlen su impulsividad al relacionarse con las personas”, informó Lira.