La sirenomelia es una malformación congénita letal causada por una alteración en el desarrollo vascular y se caracteriza por diversos grados de fusión.
Shiloh Pepin, nacida con una enfermedad rara llamada sirenomelia y conocida como la "niña sirena", falleció a los 10 años de edad en un hospital de Maine (EE.UU.), informó hoy la familia.
La sirenomelia es una malformación congénita letal causada por una alteración en el desarrollo vascular y se caracteriza por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores.
Shiloh, quien murió la semana pasada, sobrevivió más años que los esperados por los médicos y la fusión de sus piernas era la prueba más visible de su condición.
No se conocen las causas de este mal y no se ha probado todavía un patrón hereditario o una base genética.
Matthew Hand, un especialista en el Hospital de Niños Barbara Bush de Maine, que atendió a Shiloh, dijo en una entrevista el año pasado que "la niña carecía de toda una serie de órganos, incluido su útero, su vejiga y el intestino grueso".
"No tenía bóveda vaginal o recto, y no había forma de que la orina saliera de su cuerpo", añadió. "La mayoría de estas criaturas muere por la deficiencia del tejido renal en su cuerpo".
Shiloh tuvo su primer trasplante de riñón a los dos años de edad y desde entonces fue sometida a más de 150 intervenciones quirúrgicas y diálisis renal. Fue una de las tres personas en todo el mundo que se sabe que han sobrevivido años con esta condición, y finalmente murió por neumonía. EFE
La sirenomelia es una malformación congénita letal causada por una alteración en el desarrollo vascular y se caracteriza por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores.
Shiloh, quien murió la semana pasada, sobrevivió más años que los esperados por los médicos y la fusión de sus piernas era la prueba más visible de su condición.
No se conocen las causas de este mal y no se ha probado todavía un patrón hereditario o una base genética.
Matthew Hand, un especialista en el Hospital de Niños Barbara Bush de Maine, que atendió a Shiloh, dijo en una entrevista el año pasado que "la niña carecía de toda una serie de órganos, incluido su útero, su vejiga y el intestino grueso".
"No tenía bóveda vaginal o recto, y no había forma de que la orina saliera de su cuerpo", añadió. "La mayoría de estas criaturas muere por la deficiencia del tejido renal en su cuerpo".
Shiloh tuvo su primer trasplante de riñón a los dos años de edad y desde entonces fue sometida a más de 150 intervenciones quirúrgicas y diálisis renal. Fue una de las tres personas en todo el mundo que se sabe que han sobrevivido años con esta condición, y finalmente murió por neumonía. EFE
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